Hoy es el Día Mundial de las Enfermedades Raras

El 28 de febrero es el Día Mundial de las Enfermedades Raras. Os recomendamos encarecidamente que visitéis el portal de la Federación Española de Enfermedades Raras (FEDER) donde encontraréis abundante información sobre este evento que quiere hacer visibles decenas de enfermedades que, por su baja prevalencia, son invisibles para la sociedad. Desde aquí nuestra solidaridad con estos pacientes y que este día sirva para que todos nos concienciemos del problema que estas enfermedades suponen para miles de pacientes y sus familias.



Buscador personalizado sobre Enfermedades Raras

Descripción de sus características.

Repaso semanal a la blogosfera sanitaria y alrededores (21 a 27 de febrero de 2011)

En medicina a veces lo más difícil es no hacer nada. Quizá gran parte de la culpa de la medicalización de la sociedad la tenemos nosotros: hemos sido entrenados para diagnosticar enfermedades y para "prescribir" presuntos remedios. Es sólo con la experiencia cuando nos vamos dando cuenta de que en muchas ocasiones (¿la mayoría?) es mejor "prescribir" información y tranquilidad a nuestros pacientes en vez de dispararles con un medicamento.

Muy relacionado con este tema en concreto está la entrada de Giordano Pérez Gaxiola en el blog "Sin Estetoscopio". El título de la entrada es "Número Necesario a No Tratar". Dejemos que Giordano nos lo explique: "...hoy salió publicado en el BMJ un punto de vista muy interesante de Des Spence. Spence hace mención a un concepto contrario al número necesario a tratar (NNT): el número necesario a no tratar (NNNT).

El ejemplo que se menciona es un motivo de consulta muy frecuente. ¿Qué pasaría si no se prescriben antibióticos en faringitis? Aparte de los resultados clínicos, ¿qué impresión tendrían los pacientes? Spence, citando a Bandolier, hace referencia a un ensayo clínico de 1997 donde a un grupo de pacientes le dieron antibióticos, a otro le dieron una receta para antibióticos sólo si persistían con síntomas después de 3 días, y a otro más no les dieron antibióticos.

Al final del estudio, los antibióticos tuvieron un efecto mínimo en los síntomas. La satisfacción de los pacientes fue la misma en los 3 grupos. Sin embargo, lo que pasó fue que, comparados con los grupos de no antibiótico o de antibiótico tardío, los pacientes del grupo de antibióticos se convencieron que el tratamiento era efectivo. Y si piensas que algo sirve, es obvio que en la siguiente ocasión esperarás la misma receta.

En Bandolier podemos ver la tabla con los resultados. Ahí observamos que “necesitaríamos NO tratar” (NNNT) a 3 pacientes para persuadir a 1 de que los antibióticos no son tan efectivos en las faringitis. Y podemos ver el impacto que tendría en futuras consultas".

Y su conclusión final es acertadísima: "Esto me hace pensar mucho en los medicamentos que a veces podemos llegar a recetar sólo “por dar algo”. El dar tratamientos así puede crear la percepción de que sí funcionan. Y luego hasta los mismos médicos nos convencemos que así es. Por el contrario, si dejamos de hacer algo, podemos persuadir, o más bien educar, que en ciertas enfermedades, es mejor dar apoyo moral y confort que dar algún medicamento sin efecto comprobado". Los subrayados en negrita son míos. Estoy totalmente de acuerdo con Giordano.

La medicalización de la vida cotidiana, que afecta a la población adulta de forma demoledora, está llegando a la población infantil. A mi hace tiempo que me preocupa, y mucho, la abundancia de diagnósticos psiquiátricos que se realizan en niños, especialmente en Estados Unidos. No me refiero al TDAH. Resulta que por aquellas tierras cada vez son más los niños diagnosticados de depresión mayor, trastornos bipolares y otras enfermedades inéditas hasta hace poco en la infancia. ¿Es que no las diagnosticábamos? ¿Se nos "pasaban"? O, pensando menos ingenuamente, ¿no son los niños un segmento de mercado fabuloso para la industria farmacéutica? Fijaos en este vídeo, donde "etiquetan" psiquiátricamente a niños por 3.000 dólares en centros médicos situados... en centros comerciales. Espeluznante pero ya está sucediendo.


"Asuntos del cerebro": Psiquiatria infantil y neuroimagen
Cargado por raulespert. - Descubre más vídeos de ecología y sociedad.

Sea como fuere, el uso de antipsicóticos en niños ya está aquí, es una realidad preocupante. En "Sala de Lectura" tratan el problema, a resultas de una revisión sistemática sobre los efectos adversos de estos fármacos e población infantojuvenil. Carlos Fernández Oropesa, en su comentario de ste artículo, comenta lo siguiente: "el uso de antipsicóticos atípicos en niños y adolescentes es particularmente complejo y polémico. No obstante, su uso ha aumentado de forma importante en Estados Unidos y Canadá ante la atenta vigilancia y la preocupación de los agentes reguladores. En España hay datos globales de su consumo, pero no hemos encontrado información específica en estos segmentos poblacionales. Los resultados de este estudio no hacen sino confirmar la evidencia ya existente: estamos ante un subgrupo terapéutico con reacciones adversas graves, algunas con repercusiones inmediata y otras (diabetes y sus complicaciones) a largo plazo. Y, como hemos criticado en otras ocasiones, seguimos constatando una gran opacidad a la hora de investigar y comunicar los resultados de seguridad de los medicamentos, lo que ha motivado que los autores solo hayan podido meta-analizar los datos relativos al aumento de peso (ojo a los NNH)". Los subrayados en negrita nuevamente son míos.

Jesús Martínez ("El Médico de mi hij@") nos habla del colecho, tema siempre polémico. Jesús refiere su punto de vista, con el que yo, a títulopersonal, estoy de acuerdo al 100%: "¿Qué llamamos colecho?

Que el niño duerma en la cama con mamá para poder tomar teta cuando le plazca, bien, pero la cama tiene 135 cm, entonces sobra alguien y como soy yo el que sobra, me molesta.

Que el niño duerma en la cama ya mayorcito y destetado con los padres, bueno ahora puede sobrar ella, pero….. no suele ser así, Ya me voy yo otra vez al salón.

Que duerma en la misma habitación que los papas pero en otra cama propia. No se, pero en mi casa no caben. Se requiere un espacio.

Mi cultura, mi educación me enseñó lo importante que es el destete y el despegarse de las faldas de mamá a una edad prudente, hacerse mayor y poder volar libre y salir de casa al cumplir la mayoría de edad. Si no educamos en la libertad, la autonomía personal y la autosuficiencia no conseguiremos ciudadanos librepensantes".

Amalia Arce ("Diario de una Mamá Pediatra") se va a tomar unas pequeñas vacaciones blogosféricas. No sabes cómo te entiendo, Amalia. Vuelve pronto.

De todos es conocida la impresionante labor de Vicente Ferrer en la India. En "Hij@s de Eva y Adán" nos la recuerdan, aportando un testimonio de la misma. No os lo perdais.

"Mamá está muerta. La ha matado mi papá" es el contundente título de la última entrada del blog "Pediatría Social". La violencia de género es una lacra, cuyas consecuencias se extienden mucho más allá del mismo asesinato. ¿Qué repercusiones tendrá en esta niña de cinco años, protagonista de la noticia, el hecho de haber sido testigo del espantoso crimen cometido por su padre? Niños dañados de por vida, secuelas muy difíciles de minimizar. Terrible.

Vayamos a terrenos científicos. Azucena Santillán ("Enfermería Basada en la Evidencia") se pregunta "¿Es necesario lo que vas a publicar?"). Pregunta más que pertinente, teniendo en cuenta, no ya el mar, sino el océano de "infoxicación" en el que estamos inmersos. Refiere Azucena: "..."publicar artículos no es un bien en sí mismo; como señalan Andersen y colegas, para ser útil un artículo debe aportar conocimiento nuevo. Algo cada vez menos habitual, cuando a menudo los investigadores marean los datos una y otra vez, cuando no exprimen hasta la extenuación el mismo trabajo..."
No le pasa sólo a la enfermería, pero parece que a veces perdemos de vista los conceptos de "pertinencia", "relevancia", "validez externa".
¿Y por qué ocurre esto?. Pues creo que es porque hasta hace poco , la función investigadora no estaba premiada como ahora (carrera profesional, bolsas de empleo...) y así nos hemos visto envueltos en una fiebre publicadora que nos empuja a elaborar posters y comunicaciones casi a destajo descuidando, tal vez, el verdadero interés de la investigación en enfermería".

Efectivamente, se publica mucho, demasiado. Ojo: publicar no es lo mismo que investigar. Hace ya muchos años leí en un libro que lamentablemente he perdido que, antes de decidirse a realizar un estudio, el grupo de investigadores debería plantearse dos preguntas: "¿Qué pasará?" y "¿A quién le importa?". Quizña si todos nos hiciéramos esas preguntas habría menos infoxicación y más estudios publicados útiles para la práctica clínica diaria.

PubMed ha vuelto a cambiar (por si no os habíais enterado :-)). Si comenzais vuestras búsquedas por el MeSH Database, que es por donde yo suelo hacerlas, os dareis cuenta enseguida de los cambios introducidos. La interfaz es más sencilla, más "minimalista". No son complejos pero requiere que tengamos conocimiento de ellos. En "Biblioteca Médica Virtual" nos hablan de ello.

Esta pasada semana falleció el doctor Bernard Nathanson. Muchos os preguntareis quien era. Fue un ginecólogo que participó en miles de abortos... hasta que las técnicas de imagen (ecografía) le abrieron los ojos. Vio que allí había una persona, un ser humano en formación, no un conjunto desordenado e informe de células. Toda su vida posterior la dedicó a luchar contra el aborto. Es famoso su documental "El Grito Silencioso", duro pero necesario. Os recomiendo que lo veais y os dejo el enlace aquí.

Os dejo con música. "El Niño Yuntero" es un poema de Miguel Hernández musicado magistralmente, como siempre, por Serrat. Poema dedicado a la infancia despojada y explotada. Con él os dejo. Que paseis un feliz domingo.

Cine y Pediatría (59). Películas seleccionadas al Oscar con sabor a infancia

El gobernador español Felipe de Neve fundó en 1781 el Pueblo de Nuestra Señora la Reina de los Ángeles, que con los años paso a denominarse como Los Ángeles o, incluso, como L.A. Mientras el nombre menguaba, la ciudad crecía, hasta convertirse en la segunda ciudad en población de los Estados Unidos y uno de los centros económicos, culturales y de entretenimiento más importantes del mundo. Pues bien, mañana 27 de febrero se celebra en el Teatro Kodak de L.A. la 83 Edición de los Premios Oscar 2011.
Diez películas optan a Mejor película y cinco a Mejor película de habla no inglesa. Algunas de ellas con sabor a infancia (al igual que alguna otra que se quedó en el camino de las nominaciones) que hoy enumeramos.

Entre las nominadas a Mejor película hay ocho de Estados Unidos y dos del Reino Unido. Parten con mayor número de nominaciones El discurso del rey (de Tom Hooper, con 12 nominaciones), Valor de ley (de Joel y Ethan Coen, con 10), La red social (de David Fincher, con 8), Origen (de Christopher Nolan, con 8) y The Fighter (de David O Rusell, con 7). A continuación se encuentran 127 horas (de Danny Boyle, con 6 nominaciones, lo que para algunos es excesivo), Toy Story 3 (de Lee Unkrich, con 5 y el ser la película de animación más taquillera de la historia y la primera en llegar a ser nominada en esta categoría), Cisne negro (de Darren Aronofsky, con 5 y con Natalie Portman como gran baluarte), Winter´s Bone (de Debra Granik, con 4 y ganadora del gran Premio del Jurado de Sundance) y Los chicos están bien (de Lisa Chodolenko, con 4, otra obra independiente ).
Difícil papeleta, en la que se ha considerado una de las ediciones más igualada de la historia de los Oscar. Mis preferidas son El discurso del rey y La red social (ésta última ya ha sido analizada en nuestro blog), pero todo es posible. Aparte de esta última, otras dos presentan sabor a infancia:
- Winter´s Bone narra la historia de Ree, una adolescente de 17 años (admirable Jennifer Lawrence), quien busca contrarreloj a su padre implicado en asunto de drogas, con el objetivo de evitar el desahucio de su casa familiar (con dos hermanos y una madre discapacitada). Un nudo permanente en la garganta en el corazón de Missouri.
- Los chicos están bien, melodrama sobre una pareja de lesbianas (Annette Benning y Julianne Moore) que tienen dos hijos, ambos fruto de la inseminación artificial. Pero lo que obsesiona a los dos hijos es conocer al hombre que donó su esperma y, por un capricho del destino, lo encuentran y deciden que forme parte de sus vidas, con el consabido conflicto familiar. Los pediatras cada vez nos adentramos más a el concepto de "nuevas familias".

Entre las nominadas a Mejor película de habla no inglesa cinco han llegado al gran final tras una difícil selección a través del mundo: desde México, Biutiful (Alejandro González Iñarritu), desde Canadá, Incendies (Denis Villeneuve), desde Argelia, Outside the Law (Rachid Bouchareb), desde Dinamarca, In a better world (Susanne Bier) y desde Grecia, Canino (Giorgos Lanthimos). Biutiful es mi preferida por razón (la trayectoria de su director lo merece) y por corazón (la película representativa en español, incluida la nominación como mejor actor a Javier Bardem, quien este año ha chocado con un duro rival con Colin Firth en su papel de Bertie, el futuro rey Jorge VI de Inglaterra). De ellas dos películas con sabor infancia:
-Canino, ya analizada en este blog como una dentellada alegórica sobre familias y totalitarismos.
-In a better world, drama sobre la amistad de dos niños de diez años que hacen frente común al conjunto de los problemas de sus familias. Ambas familias quedarán unidas gracias a la amistad entre ellos y pondrán en evidencia el difícil papel de las figuras paternas para transmitir y educar a sus hijos en los buenos valores. Una historia de venganza y traición, de amistad y desconfianza, pero sobre todo de heridas abiertas que intenta mostrar si realmente vivimos en un mundo mejor.

Pero otras películas del mundo con sabor a infancia se quedaron en el camino de las nominaciones al Oscar a Mejor película extranjera. El punto común de todas ellas es la “búsqueda”:
-Desde Austria, La Pivellina (Tizza Covi y Rainer Frimmel): una artista de circo encuentra a la pequeña Asia, de dos años, abandonada en un parque. Con ayuda de un adolescente que vive con su abuela en una caravana cercana, la mujer buscará a la madre de la pequeña y cuidará de ella hasta que dé con su familia.
-Desde Irak, Son of Babylon (Mohamed Al-Daradji): road-movie que cuenta la historia de un muchacho que viaja junto a su estoica abuela en busca de su padre desaparecido tras la caída del régimen de Sadam Hussein.
-Desde China, Aftershock (Feng Xiaogang): una niña sobrevive milagrosamente al terremoto de Tangshan en 1976, a pesar de que su madre la ha debido de abandonar para rescatar a su hermano mellizo. La niña decide no regresar a casa y, como si hubiera quedado huérfana, es adoptada por una familia, que poco después emigrará a América. Cuando en 2008 tiene lugar el terremoto de Shichuan, esta niña, convertida ya en mujer, se presenta voluntariamente en la zona de la catástrofe, donde revive el hecho traumático de su infancia, y es testigo de primera mano del dolor por el que pasan los afectados, tanto las víctimas como sus supervivientes.
-Y por encima de todas, desde Turquía, Miel (Semih Kaplanoglu), reciente ganadora del Oso de Oro en Berlín 2010: Yusuf es un niño introvertido y de gran sensibilidad que vive en las montañas de Anatolia con sus padres. Y que siente un inmenso amor por la figura paterna, un apicultor al que acompaña al bosque cuando puede. La vida familiar estará en peligro cuando su padre no regrese a casa después de trabajar. Así, Semih Kaplanoglu termina su trilogía autobiográfica en torno al personaje de Yusuf (narrada de forma regresiva). Si Miel (2010) se corresponde con la niñez, los otros dos episodios también tienen su identificación: Leche (2008), con la juventud y Huevo (2007), con el futuro. Sermih Kaplanoglu emula a nuestro Victor Erice explorando la mirada poética de la infancia con una ficción tan sencilla y elemental como emotiva y coherente.

No sé si vivimos en un mundo mejor, pero con el cine lo intentamos. Un cine con la infancia desde distintos puntos de vista y desde distintos países. Os dejamos el tráiler de In a better world y de Miel, dos películas muy diferentes, pero igualmente interesantes. Con Oscar o sin él estas películas son ya sustento e invitación al sueño y la poesía, al despertar primerizo, a la concienciación iniciática o a la reflexión.

"Evidencias en Pediatría", en la Biblioteca Cochrane Plus

Desde esta semana es posible recuperar todos los artículos valorados críticamente de la revista electrónica "Evidencias en Pediatría", correspondientes al año 2010, a través de la Biblioteca Cochrane Plus.

La forma de realizar búsquedas en la Biblioteca Cochrane Plus es muy sencilla. Si en la ventana de búsqueda introducimos, por ejemplo, la palabra "paracetamol", dejando la opción por defecto de buscar dicho término en el título o resumen, nos encontraremos con esta imagen, en la que se ha indicado, con una flecha, la pestaña "EvP Pediatría" donde pueden ser localizados los artículos de "Evidencias en Pediatría" que incluyen "paracetamol" en el título o resumen del artículo:

Para visualizar los artículos de "Evidencias en Pediatría", basta con hacer clic sobre la pestaña "EvP Pediatría":

Y finalmente, si queremos visualizar, por ejemplo, el artículo "El consumo de paracetamol aumenta el riesgo de padecer asma en niños y adultos", basta hacer clic sobre su enlace y accederemos a una ficha con los datos del mismo y con un enlace en la parte inferior que conduce al texto íntegro en la web original de "Evidencias en Pediatría":

De manera progresiva se irán incorporando los años previos (hasta 2005) e incorporando de forma prospectiva los números futuros.

Los que de una forma u otra colaboramos en la aventura de "Evidencias en Pediatría" creemos que es un gran paso para la difusión de los contenidos de la revista. Y nos apetecía compartirlo con todos vosotros.

"Evidencias en Pediatría" pertenece al catálogo de publicaciones de la Asociación Española de Pediatría. Es editada por Exlibris mediante una plataforma desarrollada por Xamedia. Enhorabuena a todos.

Alergia alimentaria en nños y adolescentes: nueva guía de NICE

NICE sigue a lo suyo. Es decir, elaborando-promoviendo guías de práctica clínica (GPC) de excelente calidad metodológica.

Hoy he entrado en su web buscando otra información (últimamente encuentro muchos temas interesantes buscando sobre otros que nada tienen que ver) y encuentro que NICE ha publicado una de sus excelentes y extensas GPC dedicada a la alergia alimentaria en niños y adolescentes (hasta los 19 años).

El título oficial es:

• Diagnosis and assessment of food allergy in children and young people in primary care and community settings

Si deseais consultarla en "formato web" (html), podeis ir a esta dirección y, mediante la utilización del menú desplegable de la parte superior, acceder a la sección que deseeis.

La versión en pdf de la GPC y sus apéndices pueden ser consultados desde esta dirección: http://guidance.nice.org.uk/CG116/Guidance. El formato de consulta rápida lo encontrareis en http://www.nice.org.uk/nicemedia/live/13348/53217/53217.pdf. Y el material de información dirigida a pacientes y padres puede descargarse aquí: http://www.nice.org.uk/nicemedia/live/13348/53219/53219.pdf.

Así que los pediatras estamos de enhorabuena. Un nuevo documento de consulta para una enfermedad - o mejor dicho conjunto de enfermedades - cada vez más frecuente.

Insistiendo: cuidado con el abuso de paracetamol...

Los medicamentos los carga el diablo. Y el mejor medicamento es aquel que no se usa, salvo cuando no queda otro remedio.

Hace poco hablábamos aquí de los antitérmicos. Tanto el paracetamol como el ibuprofeno son ampliamente usados (y "abusados") en niños. Parecen medicamentos seguros, salvo cuando dejan de serlo.

Realizando una búsqueda en PubMed que nada tenía que ver con los antitérmicos, me he tropezado con este caso clínico recién publicado en Pediatrics:

Savino F, Lupica MM, Tarasco V, Locatelli E, Garazzino S, Tovo PA. Fulminant
hepatitis after 10 days of acetaminophen treatment at recommended dosage in an
infant. Pediatrics. 2011 Feb;127(2):e494-7. Epub 2011 Jan 17. PubMed PMID:
21242227.

Se trata, en síntesis, de un niño que recibió paracetamol a una dosis dentro del rango terapéutico (72 mg/kg y día)... durante diez días. Y desarrolló una hepatitis fulminante con enecefalopatía e hiperamoniemia.

Este niño se recuperó afortunadamente con el tratamiento adecuado (Acetil Cisteína y - claro está - la suspensión del tratamiento con paracetamol). Cabe preguntarse qué niño necesita tomar paracetamol durante diez días y... si no tendremos niños que estén usando-abusando de este medicamento de forma similar al paciente objeto de este artículo.

Una llamada más para ser precavidos a la hora de combatir la fiebre y, especialmente, la "fiebrefobia".

Nos encantan las vacunas solidarias

Las noticias (e investigación) en vacunas son de interés permanente en este blog y en Evidencias en Pediatría.
Inevitablemente hemos de comentar noticias sobre los "4 magníficos" en el Primer Mundo (neumococo, rotavirus, varicela y papiloma humano), pero nos entusiasma más dar información sobre las "vacunas solidarias", aquellas que tienen mayor impacto en el Tercer Mundo en términos de potenciales ventajas en morbi-mortalidad para los países más desfavorecidos. Las noticias sobre vacunas solidarias son permanentes en la web de la Asociación Española de Vacunología y a ella os remitimos para una permanente actualización: malaria, fiebre amarilla, tuberculosis, meningococo, neumococo, rotavirus, etc... para países pobres. Esencial la labor de la Fundación Bill & Melinda Gates. Hace poco difundíamos dos videos emocionantes, cortesía de esta Fundación.

Especial interés hemos puesto en el seguimiento de la malaria y los avances en la vacuna antimalaria. En la historia de las editoriales de Evidencias en Pediatría uno de las mayores satisfacciones fue contar con la colaboración de Pedro Alonso y su equipo del Centro de Investigação em Saúde de Manhiça (Mozambique) y Barcelona Center for Internacional Health Research España), poco antes de recibir el Premio Príncipe de Asturias de Cooperación Internacional 2008. Colaboradores de este equipo acaban de publicar una actualización sobre lo que hay de nuevo en el diagnóstico, tratamiento, prevención e inestigación de esta vieja enfermedad.
Nosotros tendremos posibilidad de hablar de la "Malaria en el niño" en las VIII Jornada de Promoción de Salud y Vacunas que celebraremos en Alicante el 24 de febrero, según consta en el programa que os adjuntamos y al que estáis invitados.

VIII jornadas vacunas alicante

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El tratamiento de la retinopatía de la prematuridad está de actualidad

La retinopatía de la prematuridad (ROP) es una patología clásica del gran prematuro, cuyo peor resultado es la ceguera. Debido a los avances en el cuidado neonatal (especialmente basados en el diagnóstico y tratamiento precoz) esta posibilidad es relativamente baja si se dispone de los medios adecuados. Tres estudios han marcado un hito en el tratamiento de la ROP:

- En 1998 el ensayo clínico CRYO-ROP (CRYOtherapy of Retinopathy Of Prematurity) estableció el uso inicial de la crioterapia.
- En 2003 el ensayo clínico ETROP (Early Treatment of Retinopathy Of Prematurity) estableció las bases del tratamiento láser.
- En 2011 el ensayo clínico BEAT-ROP (Bevacizumab Eliminates the Angiogenic Threat of Retinopathy Of Prematurity) acaba de publicarse en NEJM (concretamente el 17 de febrero)en el que se valora la utilidad de este anticuerpo monoclonal (cuya ficha técnica indica su utilidad actual para el tratamiento de primea línea del carcinoma metastásico de recto, colón y mama).
Toda una aparente revolución, pues bevacizumab funciona como un agente anti-VEGF (factor de crecimiento endotelial vascular) y podría mejorar la relación beneficio-riesgo de las terapias previas (crio y laserterapia) al permitir el desarrollo de los vasos retinianos periféricos tras su aplicación.

El estudio de Mintz-Hittner cols es un ensayo clínico multicéntrico (15 hospitales), aleatorizado y estratificado (en zona I y II de ROP), pero sin cegamiento. Su estructura PECOT es: Pacientes (prematuros menores o iguales de 1500 g y 30 semanas de gestación con ROP en estadio 3+ en zona I y en zona II posterior), tratamiento Experimental (bevacizumab intravítreo, n= 75) y tratamiento Comparativo (tratamiento con laser, n= 75), Outcome o variable principal (recurrencia de la ROP que requiera nuevo tratamiento) y Tiempo (antes de las 54 semanas de edad postmenstrual). En el estudio hay escasas pérdidas postaleatorización (7 pacientes) y se realiza análisis por intención de tratar. Resultado principal: en el grupo de bevacizumab un 4% presentó recurrencia de la ROP frente al 22% en el grupo de láser, OR= 0,17 (IC95% 0,05 a 0,53, p= 0,002), pero este efecto sólo fue significativo en la zona I (p= 0,003) no en la zona II (p= 0,27). El tamaño muestral del estudio no es suficiente para valorar la seguridad del producto, por lo que parece imperativo ampliar el tamaño muestral de los estudios para responder a esta cuestión. Si esta cuestión se responde, dada su eficacia (y mayor facilidad de aplicación que otras terapias), se podría considerar como tratamiento de elección en la zona I de la ROP, el subgrupo con mayor fracasos en el tratamiento.

Recomendable la lectura de este ensayo clínico, y en el que destaco también la Figura 1 en la que se explica la patogénesis de la ROP, con sus 3 zonas y sus 5 estadíos (lo que suele ser todo un hándicap llegar a entederlo para la mayoría de los pediatras).

Dudas en el mejor manejo de la ROP. Pero también en la forma de hacer un cribado eficiente para la población de riesgo, tal como nos indican dos trabajos publicados en el último número de Pediatrics (Binenbaum y cols y Slidsborg y cols).

Esfuerzos diversos que redundarán en mejores resultados en salud: menos prematuros con ceguera.

Un domingo sin resumen pero con música

Pensé que me daría tiempo... pero no. Acabo de regresar de unos días apartado del mundanal ruido y de desconexión total de nternet (mi entrada del viernes estaba programada). Así que otro domingo será.

Pero no os dejaré sin música. La SuperBowl es, en Estados Unidos, un acontecimiento que paraliza el país. Y es tradición que en sus descansos se ofrezca en directo, en el estadio de la gran final, un concierto. Son sólo doce minutos que hay que aprovechar al máximo.

En 2009, Bruce Springsteen & The E Street Band fueron los encargados de poner banda sonora a la final. Un concierto entero comprimido en 12 minutos. Cinco canciones conectadas sin interrupción, con la pasión y la energía de estos venerables sesentones. Que las disfruteis. Y que comenceis la semana con buen pie.

Cine y Pediatría (58): La angustia de ser padres o yo por mi hij@… maaato

No os asustéis por el titular: que no vamos a hablar de nada (ni nadie) que no debamos. En esta entrada queremos hacer un breve recuerdo a un estado de partida muy explorado en los guiones cinematográficos: padres sometidos a un particular estado de angustia por la situación en que se encuentran sus hijos, porque “nada duele como un hijo”. De hecho, las tres semanas previas son un ejemplo de lo que hablamos: Denzel Washington se enfrentaba en John Q (Nick Cassavetes, 2001) a la angustia por conseguir un trasplante de corazón para su hijo; Nanni Moretti en La habitación del hijo (Nanni Moretti, 2001) nos ofrecía una visión del duelo por la muerte inesperada de un hijo; y Nick Nolte y Susan Sarandon se vaciaban en El aceite de la vida (George Miller, 1992) con la epopeya por la búsqueda de la curación de la adrenoleucodistrofia de Lorenzo. 

Tres ejemplos de otras muchas películas con una temática similar. Pero hoy nos centramos en películas en los que alguna “estrella de Hollywood” se convierte en padre/madre coraje en busca de la recuperación de su hijo desaparecido o secuestrado. Algunos ejemplos son clásicos y perduran con el tiempo. Así, en El hombre que sabía demasiado (Alfred Hitchcock, 1956) se nos muestra a James Stewart y Doris Day envueltos en el secuestro de su hijo durante unas vacaciones en Marruecos (curiosamente esta obra es la versión en Estados Unidos de una película con el mismo título, realizada por el propio Hitchcock en 1934 en Reino Unido). Paradigmático es el papel de Jack Lemmon en Desaparecido (Costa-Gravas, 1982) y la busca desesperada de su hijo durante el golpe estado del presidente Salvador Allende en Chile, así como el papel de Susan Sarandon en Tensa espera (Robert Allan Ackerman, 1994), esa madre abnegada con 7 hijos y que recibe la noticia de que su hijo mayor ha sido víctima de un atentado terrorista en Oriente Medio donde estaba destinado, comenzando una tensa espera familiar ante nuevas noticias. 

Dos actrices, una en su papel de madre coraje (Jodie Foster) y otra en su papel de hija secuestrada (Dakota Fanning), han sufrido un guion similar en dos ocasiones. Ambas son actrices prodigios en Hollywood: Jodie Foster ya es una afamada actriz con dos Óscar en su haber (por Acusados de Jonathan Kaplan, 1998; y por El silencio de los corderos de Jonathan Demme, 1991) y también directora, pero debutó a los 13 años en un papel en Taxi Driver (Martin Scorsese, 1976) que ya le valió la nominación a mejor actriz de reparto. Dakota Fanning es aún una niña que nos sigue sorprendiendo desde su debut a los 7 años en Yo soy Sam (Jessie Nelson, 2001). 

Jodie Foster se enfrenta a dos pesadillas como madre. En un caso encerrada con su hija adolescente en una habitación de máxima seguridad de su casa (La habitación del pánico de David Fincher, 2002), debido al ataque de tres ladrones (con la peculiaridad de que la hija es diabética y sufre una crisis de hipoglucemia con ataque epiléptico, con búsqueda desesperada del glucagón). En otra intentando encontrar a su hija de 6 años que ha desaparecido misteriosamente en el avión que vuela de Berlín a Nueva York (Plan de vuelo: desaparecida de Robert Schwentke, 2005). 

Dakota Fanning sufre un doble secuestro: En Atrapada (Luis Mandoki, 2002) es secuestrada con sus padres (Charlize Theron y Stuart Towsend, quienes, curiosamente, se conocieron en esta película y son pareja aún actualmente) y ella acaba siendo lo mejor de la película (excelente su interpretación de las crisis de disnea aguda por asma). En El fuego de la venganza (Tony Scott, 2004) muestra la particular relación con su guardaespaldas (Denzel Washington), aceptable thriller con el secuestro de niños en México como telón de fondo, noticia que sigue siendo una triste realidad. 

Otros padres coraje en películas con hijos secuestrados o desaparecidos son Mel Gibson en Ransom (Ron Howard, 1996), Michel Pfeiffer en En lo profundo del océano (Ulu Grosbard, 1999), Michael Douglas en Ni una palabra (Gay Fleder, 2001) o Liam Neeson en Venganza (Pierre Morel, 2008). 

El tema se ha explotado repetidamente, pero repetidamente sin conseguir ser películas de especial interés cinematográfico. Más bien adquieren el aspecto de telefilme de “no-tengo-nada-que-hacer-esta-tarde-de-fin-de-semana-y-me-la-veo”, pero sin que podamos destacar en su mayoría especiales dones para el séptimo arte. En algunos casos se llega al espasmo. Y si no que se lo pregunten a Andy García (Medidas desesperadas de Barbet Schroeder, 1998), ese policía de San Francisco que busca desesperadamente un candidato compatible para realizar un trasplante de médula ósea de su hijo pequeño, afecto de leucemia. La única persona que cumple todos los requisitos es un asesino múltiple (Michael Keaton) quien acepta ser el donante, pero quien, una vez en el hospital, logra escapar. La película se convierte en una pura persecución, buena parte de la cual es por el hospital, con oncólogos infantiles como rehenes. Pues eso… 

Os dejamos con el tráiler de Ni una palabra y de En lo profundo del océano. Ciertamente, no creo que haya palabras (ni películas) que puedan reflejar el profundo dolor que puede provocar una experiencia como la desaparición o secuestro de un hijo. Aquí no hay dudas que la realidad (aún una lacra en algunos países) supera a la ficción.

 

Efecto placebo: ¿Qué es?

Según el diccionario de la Real Academia Española, la definición de placebo es: "Sustancia que, careciendo por sí misma de acción terapéutica, produce algún efecto curativo en el enfermo, si este la recibe convencido de que esa sustancia posee realmente tal acción".

Básicamente es así, aunque compartimos con vosotros este vídeo del excelente programa de divulgación científica "Redes" donde nos explican más detalles del efecto placbo. Esperamos que os guste.

Aproximación al “impacto” de las revistas pediátricas

Al revisar la estructura del Journal Citation Reports-Science Citation Index (JCR-SCI) ya comentamos que existe una dinámica de citación distinta entre las distintas especialidades, especialmente al comparar el subámbito de la Medicina Clínica y de las Ciencias de la Vida.

El área de Pediatrics es una de las 44 categorías del entorno de la Medicina Clínica, que en el JCR-SCI del año 2009 presenta las siguientes características:
- Engloba 94 revistas biomédicas, 12.648 artículos, 297.188 citas y un Factor de impacto (FI) medio de 1,406.
- Clasificación de las 94 revistas en Pediatrics por FI: 29 revistas con FI entre 0-0,999, 37 con FI entre 1-1,999, 24 con FI entre 2-3,999 y 4 con FI ≥4.
- El mayor FI corresponde a J Am Acad Child Psy (4,983), Arch Pediatr Adol Med (4,726), Pediatrics (4,687) y J Pediatr (4,092).
- El mayor número de artículos publicados corresponde a Pediatrics (752), J Pediatr Surg (512) y Pediatr Blood Cancer (398).
- La distribución de las revistas pediátricas por países se puede clasificar en cuatro grupos: 1) el liderazgo procede de Estados Unidos, con 53 revistas; 2) dos países destacados son Gran Bretaña (14 revistas) y Alemania (10); 3) con dos revistas se encuentra cuatro países: Australia, Holanda, India y Suiza; 4) con una revista se encuentran nueve países: Brasil, Canadá, China, Croacia, España, Francia, Irán, Japón y Turquía. Analizando las 23 revistas situadas en el primer cuartil la distribución por países es: 16 de Estados Unidos, 5 de Gran Bretaña, 1 de Alemania y 1 de Australia.
- La distribución de las revistas pediátricas por idiomas confirma el predominio absoluto del inglés (89 revistas), frente a tan sólo 5 en otros idiomas: dos en alemán (Klin Padiatr, puesto 31 por orden de FI; y Monatsschr Kinderh, puesto 91), una en croata (Paediatr Croat, puesto 92), una en francés (Arch Pediatrie, puesto 86) y una en español (An Pediatr, puesto 89).

Este es el entorno en el que se mueve “impactolatría” en Pediatría. El FI tiene sus debilidades y fortalezas, también sus amenazas y oportunidades. Pero para abordarlas lo primero es conocer el campo que tratamos. Para profundizar algo más sobre todo lo anterior os remitimos al siguiente artículo.
Cualquiera de las puntualizaciones sobre el FI realizadas a lo largo de la última semana en este blog tiene un punto en común: reflexionar sobre la publicación científica pediátrica en España, su internacionalización y su repercusión más allá de nuestra fronteras.

Guía para fomentar la actividad física y disminuir el sedentarismo en población infantojuvenil

La Canadian Society for Exercise Physiology (CSEP) ha publicado dos guías de práctica clínica del máximo interés para combatir el sedentarismo en todas las edades. A nosotros nos interesa especialmente las recomendaciones dirigidas a los niños y adolescentes.

Los dos documentos son accesibles de forma gratuita en texto íntegro, al menos al redactar estas líneas:

• New Canadian Physical Activity Guidelines
• Canadian Sedentary Behaviour Guidelines for Children and Youth

Podeis descargaros (en inglés, of course) las recomendaciones para pacientes desde la propia web de la CSEP. También desde aquí:

Canadian Sedentary Behaviour Guidelines

View more documents from Cristobal Buñuel.

En niños de entre 5 y 17 años de edad se recomienda limitar el tiepo diario de sedentarismo mediante:

- Limitación del "tiempo delante de pantalla" a un máximo de dos horas al día.
- Limitando los medios de transporte motorizados y el tiempo pasado en espacios cerrados.

Posiblemente nada que no supiéramos ya pero, en cualquier caso, la disponibilidad de nueva evidencia como la que se desprende de estos documentos debe suponer un estímulo para seguir insistiendo en la necesidad imperiosa de cambiar la conducta sedentaria de nuestros niños y adolescentes, conducta que está (junto a otras) en la raíz misma de la epidemia de sobrepeso-obesidad que padecemos.

Separaciones matrimoniales: la necesidad de poner a los hijos a salvo

Es un hecho bien conocido que las separaciones matrimoniales están en alza. Muchas de esas parejas tienen hijos. Cada pareja es un mundo y cada situación es diferente. Muchas separaciones son inevitables. Sin embargo, en muchas ocasiones - demasiadas - el niño es víctima de estas situaciones. A veces, la víctima principal.

Noticias como las siguientes:"El padre de las mellizas suizas dejó escrito haberlas matado y anunció su suicidio"
", o esta otra "Detienen en Barcelona a una mujer acusada de matar a sus mellizos en Lituania (Los padres de los niños se habían divorciado hace un año y, al parecer, el padre reclamaba la custodia de los niños)" representan el grado extremo de hasta donde son capaces de llegar algunas personas: "si no pueden estar conmigo, mejor que no estén con nadie". El asesinato de niños en situaciones de separación matrimonial es afortunadamente infrecuente, pero tampoco es excepcional.

Ante toda situación de separación matrimonial, una prioridad debería ser "poner a los hijos a salvo". No podemos pasar por alto noticias como esta. Si no ponemos a los hijos a salvo, estos pueden convertirse en adultos con problemas.

La tarea no es fácil pero es imperativa. Artículos como el recientemente publicado en la revista FAMIPED son de obligada lectura para afrontar estas situaciones.

• Orientaciones básicas para las familias de separados y/o divorciados de cara a la atención de los hijos

Os recomiendo el artículo y su bibliografía, especialmente "El divorcio y los hijos: guía de uso".

Adentrarse en la estructura y dinámica del Journal Citation Report - Science Citation Index

En 1965, Eugene Garfield fué el primero en sugerir un indicador para contabilizar las citas que recibían las publicaciones individuales e introdujo el conocido factor de impacto (FI), publicando en el Institute for Scientific Information de Filadelfia el primer volumen del Science Citation Index (SCI). Un producto derivado del SCI, el Journal Citation Reports (JCR), proporciona anualmente indicadores bibliométricos sobre el consumo de información de un amplio (pero selecto) número de revistas, entre ellos el número de citas que han recibido, la vida media, el índice de inmediatez y el FI, así como otros indicadores de reciente incorporación en JCR (factor de impacto de 5 años, Eigenfactor score y Article influence score).

En los días previos hemos comentado algunos aspectos de la impactolatría y de la comorbilidad asociada al FI. Nada mejor que adentrarnos en el JCR-SCI último (el que corresponde al año 2009; en breve aparecerá el 2010) para conocer alguna de sus características y peculiaridades:

-JCR-SCI engloba en el año 2009 un total de 7.347 revistas (con un incremento de un 20% en los últimos tres años) distribuidas en 171 categorías de estudio.
-De estas 171 categorías de estudio, 63 corresponden a Biomedicina y Ciencias de la Salud: 44 categorías de enfoque médico-clínico, que se incluyen en el subámbito de la medicina clínica (MC) y 19 de enfoque más básico, que se incluyen en el subámbito de ciencias de la vida (CV).
- En el subámbito de MC las categorías con mayor número de revistas son Clinical Neurology (167), Surgery (166), Oncology (165), Medicine General & Internal (132) y Public, Environmental & Occupational Health (122). En el subámbito de CV las categorías con mayor número de revistas son Biochemistry & Molecular Biology (283), Pharmacology & Pharmacy (236), Neurosciences (230), Cell Biology (161) y Genetics & Heredity (144).
- El número total de artículos publicados en las 44 categorías de MC en el año 2009 fueron 332.465, con un FI medio global de 1,714. El número total de artículos publicados en las 19 categorías de CV en el año 2009 fueron 264.047, con un FI medio global de 2,375.
- En cada categoría se percibe una dinámica de citación distinta, especialmente al comparar el subámbito de la MC y de la CV. Es por ello que el FI de un pediatra se debe comparar y ponderar con el de otro pediatra, no con el de un cardiólogo (también en el subámbito de la MC) y menos con el de un genetista (ya en el subámbito de CV).
- El mayor número de artículos (y también de citas) publicados en 2009 corresponde a las revistas Science (897), Nature (866), Cell (359), New Engl J Med (352) y Lancet (280), lo que sin duda habla de su mayor visibilidad y uso por la comunidad científica.
- La importancia de valorar distintos indicadores bibliométricos se refleja al comparar las tres revistas con mayor FI de todo el repertorio: en primer lugar, Ca-Cancer J Clin, cuyo FI es 87,925, pero sólo ha publicado 23 artículos y recibido un total de 8.528 citas; en segundo lugar Acta Crystallogr A cuyo FI es 49,926, pero que ha publicado 48 artículos y ha recibido un total de 14.394; en tercer lugar New Engl J Med, cuyo FI es 47,050, pero ha publicado 352 artículos y ha recibido un total de 216.752 citas.
- ¿Cuántas revistas españolas hay en JCR-SCI?: 59, de las cuales 32 corresponden a Biomedicina y Ciencias de la salud (encabezado por Aids con FI 3,786, Rev Esp Cardiol con FI 2,746 e Histol Histopathol con FI 2,404) y 27 a otras áreas. De las 10 revistas españolas en Biomedicina y Ciencias de la salud con mayor FI, seis se publican en inglés, dos en bilingüe español e inglés (Rev Esp Cardiol y Arch Bronconeumol) y dos en español (Enferm Infec Micr Cl y Rev Neurol).

La sola enumeración de estos datos nos acerca a la pura “infoxicación”. Y esta sensación la conseguimos sólo con enumerar algunos someros datos de las revistas volcadas en JCR-SCI… no en otras bases de datos. Porque hay vida más allá de JCR-SCI (no sé si tan intelingente, pero hay vida).

Repaso semanal a la blogosfera sanitaria y alrededores (7 al 13 de febrero de 2011)

Comenzamos este repaso semanal hablando de bebidas. En concreto, de las "bebidas light" y de las "bebidas energéticas". Hay malas noticias para ambas.

En la prensa general hemos podido leer la siguiente noticia: "Los refrescos sin azúcar, en el punto de mira". Como siempre, es absolutamente necesario leer el artículo original, y hasta el momento no lo he encontrado (señores periodistas, hay que poner un enlace siempre al estudio original). Así que, ateniéndonos sólo a lo que dice el periódico, y con las debidas reservas, parece ser que "el consumo de refrescos 'light' se asocia hasta con un 60% más de posibilidades de sufrir un problema vascular". A leer el artículo original se ha dicho.

Leemos también sobre el potencial peligro de las bebidas energéticas. Aquí, al parecer, el peligro proviene de su posible combinación con alcohol y medicamentos. De todo ello hablan en JAMA, que es quien hizo saltar la liebre, a raíz de un comunicado de la FDA. Se recomienda que estas bebidas informen adecuadamente de su contenido en cafeína y de que no deben ser ingeridas en combinación con otros productos de acción psicotropa (fármacos o alcohol).

Volvamos con una vieja amiga: la gripe A y su vacuna. Se han vertido ríos de tinta en estos días sobre una extraña asociación, especialmente en los países nórdicos, entre una de las marcas comerciales de la vacuna y algunos casos de narcolepsia. A mi lo que me ha extrañado es la casi inmediata asociación causa-efecto que en la prensa se ha creado, cuando estos temas requieren un estudio reposado y sereno para demostrar si hay o no "causalidad" o bien se trata de "casualidad". Tenía una entrada preparada para ello, pero Giordano Pérez Gaxiola ("Sin Estetoscopio") se me adelantó y su post está repleto de sentido común. Sólo copio y pego aquí el párrafo final: "El punto importante es que estos son reportes preliminares y estudios observacionales. Asociación no es lo mismo que causalidad. No debemos dejar de vacunar. Pero habrá que seguir pendientes a las futuras investigaciones".

Cuando leais estas líneas ya habrá terminado el Curso Anual de Actualización de la Asociación Española de Pediatría. Un curso excelente, orientado a la actualización intensiva por medio de talleres prácticos. Este año no he podido acudir. Sí lo han hecho muchos amigos míos y en los próximos días, cuando el contenido de ponencias y talleres se cuelguen en la web de la AEPap, hablaremos más en profundidad de los temas allí tratados. Jesús Martínez ("El Médico de mi hij@") sí ha acudido. Por cierto que Manolo, el "niño acordeón" del blog de Jesús, dispone de página en Facebook. Jesús ha compilado ahí las andanzas de este niño que ya es un poco amigo de todos nosotros.

Los niños con cardiopatía congénita se convierten en adultos. Tradicionalmente, la cardiología "de adultos" ya la pediátrica, cuando yo estudiaba medicina, poco o nada tenían que ver. Diferentes enfermedades, diferentes abordajes... Cuando un niño con cardiopatía congénita alcanza la edad adulta, ¿va a encontrarse con un cardiólogo que conozca su problema en profundidad? Esta cuestión se la plantean en "Con Estetoscopio". Al parecer, en Estados Unidos les ha pillado el toro, y hablan de las "enormes diferencias existentes entre los cardiólogos pediatras y los dedicados tradicionalmente a la patología adquirida del adulto, al enfrentar la creciente población de adultos con cardiopatra congénita, estimada en medio millón en Estados Unidos.".

"El Viaje de María" es un precioso vídeo sobre el enigmático mundo del autismo. Aquí os lo dejo:



En "Hij@s de Eva y Adán" nos recuerdan que más de tres millones de recién nacidos mueren cada año por causas fácilmente prevenibles. Una tragedia de semejante calibre podría ser fácilmente minimizada mediante la aplicación de intervenciones sencillas y baratas promoción de los cuidados antenatales y educación sobre la salud materna, el uso de kits de limpieza, instalaciones adecuadas para dar a luz, cuidado neontal inmediato, identificación de los signos de riesgo y la promoción de la búsqueda de atención). Y de hecho en Lancet se hacen han publicado un estudio sobre la efectividad de estas medidas: "reducción de la mortalidad perinatal (39,1 vs 48,7 por mil recién nacidos vivos, con un riesgo relativo de 0,79, un IC 95% 0,68-0,92 y una p=0,006) y neonatal (43 vs 49,1 por mil recién nacidos vivos, con un riesgo relativo de 0,85, un IC 95% 0,76-0,96 y una p=0,02)en el grupo en el que se ha llevado la intervención frente al grupo control".

"Su mañana es hoy". Es una campaña de Manos Unidas de las que nos hablan en "Maynet". Nos cuentan en la entrada de su blog: "Este año la iniciativa se marca como meta reducir la mortalidad infantil, exigir el cumplimiento del Objetivo 4 de Desarrollo del Milenio: “Reducir la mortalidad infantil”. Según UNICEF, cada hora mueren más de 1.000 menores de cinco años por diferentes causas y cada minuto fallecen 9 niños por causas asociadas a la desnutrición.

El manifiesto que Manos Unidas ha redactado con este motivo llama a luchar contra este problema y afirma que “en la medida en que consigamos reducir los niveles de pobreza, analfabetismo, enfermedad y desnutrición, estaremos sentando las bases para reducir muchas de las causas de la mortalidad infantil”".

En "Sala de Lectura", Carlos Fernández Oropesa nos habla de desempleo, apoyo social y problemas de salud. Y es que actualmente, en España, existen 1.328.000 hogares donde todos sus miembros están desempleados. El paro ejerce efectos perniciosos en múltiples aspectos de la vida, y la salud es uno de ellos.

Mónica Lalanda, en su blog "Profesión Sanitaria", nos habla de "Pateras Médicas". Cada vez es más intensa la emigración de personal cualificado español hacia otros países en busca de un trabajo. Parece que nuestros políticos asisten con total indiferencia a este fenómeno. Escribe Mónica: "Hay un gota a gota, un chorreo invisible que nadie está midiendo, de gente que se marcha, de personal cualificado que emigra. Es un nuevo acontecimiento social: son las nuevas pateras. La gran diferencia es que no vienen dirección a España cargadas de subsaharauis deshidratados en busca de una vida mejor, son pateras de españolitos formados que huyen en busca de un trabajo o, en el caso de los médicos, que se marchan en busca de unas condiciones dignas y de un respeto profesional que aquí se nos niega.

¿Cómo es posible que no nos escandalicemos ante el silbidito con olor a perrito caliente de la señora Merkel para llevarse a nuestro personal sanitario?

Formar un médico cuesta muchísimo dinero, es un bien nacional y hay un envejecimiento progresivo de nuestro personal. ¿No va a haber nadie de peso que se lleve las manos a la cabeza ante esta barbaridad? España forma médicos y enfermeras y Alemania se los lleva". No sólo Alemania...

Como en semanas previas, os recomiendo que os deis una vuelta por "El Wikipotorio" de Vicente Baos. Imágenes pintorescas, a veces divertidas, otras no tanto, de nuestro Sistema Nacional de Salud.

En "El Diario de una Mamá Pediatra", Amalia Arce nos recuerda cómo actuar ante un caso de contacto con un paciente diagnosticado de enfermedad meningocócica.

En el blog "Nuevas Tecnologías" de la Sociedad Madrileña de Medicina Familiar y Comunitaria nos hablan del PSPP, programa estadístico que realiza algunas de las funciones del famoso SPSS.

El Ministerio de Ciencia e Innovación ha habilitado una plataforma de descarga de publicaciones. De la misma nos habla María García Puente en "Biblioteca Médica Virtual".

En el periódico "La Vanguardia" hay una sección fija, "La contra", en la que diariamente se entrevista a diversas personas, y ayer sábado le tocó a T. Berry Brazelton, pediatra y creador (como muchos sabreis) de la famosa "escala de Brazelton". Por favor, no os perdais la entrevista. El periodista, Lluís Amiget, le hace una presentación previa, de la que copio-pego un extracto: "Almuerzo con el doctor Brazelton y la grata complicidad de sus vivísimos y nonagenarios ojos azules. Es de los grandes que han pasado por La Contra: lo percibo en la modestia y naturalidad con que me cuenta cómo logró cambiar el modo en que miramos a los niños; se les creía meros proyectos sin personalidad y por él sabemos hoy que son personas ya desde el útero. Y gracias a él, los gobiernos dedican a los menores de cuatro años y a sus hospitales, sus guarderías y sus papás lo suficiente como para haber incrementado la duración y calidad de la vida de millones de personas". La entrevista no tiene desperdicio. Como aperitivo, os dejo un par de preguntas y respuestas:

"¿Una conquista social de primer orden?

El premio Nobel de Economía James Heckman utilizó mi trabajo para argumentar que la inversión pública en el embarazo y primeros cuatro años años de vida de los ciudadanos en medicina preventiva, guarderías, alimentación, conciliación familiar, permisos para los padres o atención psicosocial era mucho más rentable que la realizada en ciudadanos ya adultos.

¿En qué medida?

Cada dólar invertido por el Estado en ciudadanos menores de cuatro años es un diez por ciento más rentable para la sociedad que los destinados a los mayores".

Para finalizar, nos vamos con música. Hoy hace una semana falleció Gary Moore, músico norirlandés de difícil etiquetado: demasiado blando para los "heavies", demasiado rockero para los puristas del blues. En esa tierra de nadie, Moore supo crearse su propio espacio. Excelente guitarrista y enorme compositor de maravillosas canciones. Ha fallecido a los 58 años. Descanse en paz.

Que disfrutéis de un feliz domingo.

Cine y Pediatría (57). “El aceite de la vida”, paradigma en enfermedades raras

Al hablar de la relación entre cine y pediatría, una de las películas que primero vienen a la memoria es la que hoy comentamos: El aceite de la vida (George Miller, 1992). Han pasado casi 20 años desde su estreno y su visionado sigue sorprendiendo por mostrar el valor humano, científico y documental de una película paradigmática para entender el mundo médico de las enfermedades raras (aquéllas con una frecuencia menor de 5 casos por cada 10.000 habitantes), el sufrimiento de los pacientes y la lucha de las familias por salir adelante en lo que suele ser la soledad de un corredor de fondo.

Y quien nos iba a decir que el responsable de este drama basado en una historia real sería el australiano George Miller, el mismo que años antes encumbró a la fama a Mel Gibson con la apocalíptica Mad Max (1979) y sus secuelas y quien, posteriormente, se adentró en el mundo infantil con un cerdito (Babe, el cerdito en la ciudad, 1998) y con un pingüino (Happy Feet, 2006). Quizás el hecho anecdótico de que George Miller es también médico sirvió para plantear un guión creíble, docente, didáctico, humano y vital, y que mereció la candidatura al Oscar al mejor guión original (conseguida ese año por Juego de lágrima, la película de Neil Jordan).

Lorenzo Michael Murphy Odone (Zack O´Malley Greenburg) es un niño de 5 años que comienza a presentar síntomas de una enfermedad neurológica degenerativa. Es el único hijo del matrimonio entre Augusto Odone (Nick Nolte) y Michaela Teresa Murphy Odone (Susan Sarandon), economista y lingüista de profesión, respectivamente. La película narra las distintas fases del duelo de Augusto y Michaela al comprobar el deterioro rápido y progresivo de Lorenzo (irritabilidad, cambios de humor, caídas accidentales, sordera, dificultad para la deglución, convulsiones, espasticidad, paraplejia, ceguera, etc) y su lucha por buscar una solución para una enfermedad desmielinizante conocida como adrenoleucodistrofia (ALD). El matrimonio entra en un mundo desconocido para ellos (el mundo de la medicina, la bioquímica, la genética, la neurología, las asociaciones de enfermos, etc) y deciden abordarlo desde la base, desde el estudio en profundidad de los ácidos grasos, aportando hipótesis sobre el papel de la alimentación en el tratamiento de la ALD. En este difícil camino de “intruso benefactor” se tienen que enfrentar a la lógica tensión entre la prudencia de la profesión médica (que tiene que velar por el bien de “todos” los pacientes con ALD) y la tensión de los padres (que luchan contra el tiempo por salvar la vida de “su” hijo).

La película puede dividirse en tres partes esenciales, con valor y vida propia:
- Introducción: el debut de la ALD. Durante el tiempo de presentación de los créditos iniciales se nos presenta a la familia cuando vivía en las Islas Comoras en julio de 1982. Lorenzo dibuja en la escuela a su padre y madre, ésta pelirroja (como todas sus hermanas, “el pelo Murphy” le llaman), lo que nos da un mensaje inicial sobre la herencia. El argumento esencial comienza tras su traslado a Washington D.C., en donde comienzan los incidentes en el colegio con trastornos del comportamiento, dificultades motoras (con pérdida del tono y caídas) y sordera. El peregrinar inicial por médicos y los diagnósticos diferenciales que se barajan: hiperactividad, contagio con un parásito de su etapa en las Comoras, tumor cerebral, esclerosis múltiple, etc. Ingreso en hospital y múltiples pruebas complementarias. La escena del diagnóstico implacable de ALD, toda una lección de qué y cómo decirlo.
- Nudo: el conocimiento de la ALD y la búsqueda de un tratamiento. Fantástico la escena del padre en la biblioteca revisando un artículo sobre 17 casos de ALD, todos catastróficos con muerte precoz y con las atroces palabras de la sintomatología en primer plano en zoom progresivo, agrandando el dolor (la desesperación de Augusto abatido y gritando en la escalera). La búsqueda del experto mundial en leucodistrofias, el Prof. Gus Nikolais (Peter Ustinov) quien les explica ”la bioquímica de esta cruel enfermedad” y “la lotería genética en las enfermedades hereditarias ligadas al cromosoma X” (el sentimiento de culpa de Michaela, de alguna forma responsable del mal de su hijo y su posterior frialdad y asilamiento del resto de la familia, debido a su sentimiento de culpa). Fracaso del primer intento dietético al disminuir las grasas de la dieta y del ensayo experimental con inmunosupresores. Su presentación en la facultad de Medicina (escalofriante). La escena en que toda la familia come los espaguetis con la mano para que Lorenzo no se sienta mal ante la progresiva incapacidad motora es de una gran inteligencia emocional. Contacto con la Fundación de ALD y el debate sobre la “pruebas anecdóticas” (entre el protocolo del ensayo clínico y los observado por los familiares) y la declaración denuncia de Michaela de que “ los hijos estén al servicio de la ciencia médica y no la ciencia médica al servicio de los enfermos” (demoledor). Es entonces cuando Augusto y Michaela deciden profundizar en todas las dimensiones de la ALD: “no debimos confiar a nuestro hijo tan ciegamente en sus manos (la de los médicos)”, “leamos sobre la ALD y salgamos en busca de información” (el emponderamiento del paciente en su máxima expresión). Vista cenital de la biblioteca de la National Institute of Health de Bethesda… y revisión del Index Médicus hasta que localizan un estudio experimental de manipulación de cadenas largas en ratas. Magnífico el ejemplo del fregadero de cocina: “no hagamos lo que han hecho los médicos, no actuemos sin saber por qué”. Preparación del I Simposio sobre ALD y el enfrentamiento contra los presidentes de la Fundación: “no tienen derecho a impedir que se comporta la información” (¿hay algo más actual que esta afirmación?). La dureza de Michaela contra todos los que no piensan como ella en la ayuda a ultranza de su hijo en la fase terminal, ante el dilema de la limitación del esfuerzo terapéutico (que no acepta). Otro magnífico ejemplo: el de los clips para explicar las cadenas de ácidos grasos, hasta descubrir el mecanismo de inhibición competitiva de los C24 y C26, en busca del C22 (ácido erúcico) y no el C18 (ácido oleico). Esa mezcla de ácido erúcico y ácido oleico fue llamado como “el aceite de Lorenzo”.
-Desenlace: la mejoría parcial de Lorenzo (que culmina al mover un dedo) con el “aceite de Lorenzo”. Colofón en los créditos finales con la aparición de enfermos reales de ALD dando su testimonio sobre el efecto favorable de este tratamiento.
Ahora bien, el conocimiento científico posterior nos muestra que el valor del “aceite de Lorenzo” es parcial: puede funcionar como agente preventivo en los niños que inician síntomas de ALD, pero no en aquellos que ya la han desarrollado. Aunque a Lorenzo se le pronosticó sólo 2 años de vida, llegó a cumplir los 30 años (falleció en el año 2008, 8 años después del fallecimiento de su madre).
El valor de esta historia trasciende a la pantalla y ha sido una película analizada en otras webs, destacando el realizado en la revista Medicina y Cine (la primera película comentada en la historia de esta revista) y en el blog Medycine. La patente del “aceite de Lorenzo” y sus beneficios, permitió a Augusto y Michaela crear el “Proyecto Mielina”, dedicado a la investigación para enfermedades desmielinizantes. No sé si “el cine es bueno para la salud” como publicaba recientemente El País, pero en el caso de El aceite de la vida también es bueno para el alma y las conciencias. Seguro que la has visto en alguna ocasión; mi consejo: vuelve a verla (por favor, en versión original) y déjate envolver por su banda sonora, repleta de arias y sinfonías que nos trasladan a la raíces italianas de Augusto.

El guión de El aceite de la vida corría el grave de riesgo de convertirse en una teleserie con la “enfermedad de la semana” de fondo. Pero no fue así; y debido a la interpretación de sus tres actores principales: los padres (Nick Nolte y Susan Sarandon, dos consagrado monstruos de la interpretación, creíbles en todas y cada una de sus apariciones en la película; Susan Sarandon fue candidata en esta película a mejor actriz, pero se lo arrebató otro portento como Emma Thompson por Regreso a Howards End de Jame Ivory, 1992) y el hijo (Zack O´Malley Greenburg, del que nunca más se supo, y es una lástima, pues la interpretación de la progresiva aparición en Lorenzo de su disartria, disfagia, espasticidad, tetraplejía, atetosis, espasmos y convulsiones, es digna de un manual de neurología pediátrica).

La película comienza con una frase de una canción de guerra swahili. Y con ella terminamos: “El sentido de la vida está en la lucha. El triunfo y la derrota están en manos de los dioses… ¡Así que celebremos la lucha¡” Un lucha en la que están implicados muchos grupos en nuestros país: CIBERER, ECEMC, Orphanet-España, Registro de Enfermedades Raras, etc.

Nuevo número de FAMIPED, información de calidad dirigida a padres y cuidadores

Hemos hablado de FAMIPED (Familias, Pediatras y Adolescentes en la Red) en este blog en diversas ocasiones. Una revista de acceso libre, gratuita, que ofrece información de calidad y basada en las mejores pruebas a todos los padres que buscan información sobre la salud de sus hijos.

Se ha publicado el nuevo número de la revista correspondiente al mes de febrero. Con artículos de enorme interés, tanto para padres como para educadores y profesionales sanitarios. Os dejamos aquí una selección:

• Alimentación en centros escolares
• Prevención de accidentes en el hogar para casas con niños de 5 a 9 años
• Los padres y los trastornos de tipo autista
• Orientaciones básicas para las familias de separados y/o divorciados de cara a la atención de los hijos

¡Ah! Y por cierto, y como no podía ser de otro modo, FAMIPED ha abierto cuenta en Twitter. Os invito a todos a seguirla:

Factor de impacto y su comorbilidad: "impactofilia", "impactofobia" e "impacto¿qué?"

Ya hemos comentado ayer en el blog que si hemos de evaluar a los médicos e investigadores, conviene realizarlo en base a criterios multidimensionales, evitando la “impactolatría”.

Porque el factor de impacto (FI) arrastra mucha comorbilidad consigo, con dos variantes extremas bien conocidas (la “impactofilia” y la “impactofobia”, ambas no deseables) y una de nueva aparición (el “impacto¿qué?”).

-Se entiende por “impactofilia” la extrema obsesión por orientar las publicaciones a revistas con FI, en busca de la mayor visibilidad internacional, criterio lícito y deseable, pero que en ese contexto lleva a no valorar en su justa medida la publicación de calidad e importancia realizada en revistas no incluidas en SCI-JCR y que presenta valor añadido en la formación e información del profesional. Dado que el SCI-JCR está dominado por las revistas de habla inglesa, se penaliza la publicación de calidad en español y a los investigadores que publican en nuestro idioma. Porque son pocas las revistas españolas en SCI-JCR (59 en el año 2009, sobre un total de 7.347 revistas volcadas en ese año en el repertorio) y con factores de impacto generalmente bajos (oscilan en 2009 entre 3,786 de Aids-Rev y 0,000 de Ginecol Obstet Clin).

-Se entiende por “impactofobia” la posición opuesta, que consiste en descalificar este consagrado indicador bibliométrico, dar más peso a las limitaciones (bien reconocidas) que a las bondades del FI y no tener en cuenta su contribución (que la tiene y mucha) a la búsqueda de la calidad de la publicación. La “impactofobia” puede ser un mecanismo defensivo y la excusa de un bajo perfil científico e investigador. Mal asunto…

-¿Y qué llamamos el “impacto¿qué?” ?. Pues al desconocimiento marcado de este indicador bibliométrico en el entorno de la formación de los clínicos, algo así como que “ni sé lo que es y no sé si me importa saberlo”. En una encuesta realizada a 140 residentes de Pediatría de 4º año (con representación de todo el país) distribuidos en dos años (promoción del año 2009 y del año 2010) se les preguntó 8 preguntas básicas sobre el FI (concepto y aplicabilidad en su especialidad) con un resultado desalentador: sobre 5 ítems posibles ninguna de las respuestas fue correcta en un porcentaje superior al 25% (es decir, no se mejoró prácticamente ni las respuestas posibles por el azar). Este misma encuesta se aplicó hace unos meses a 44 neuropediatras (36 adjuntos y 8 residentes en formación) y el resultado fue similar (datos pendientes de publicación).

De esta forma se establecen dos mundos en Medicina alrededor del FI:

1) El mundo de los investigadores “básicos”, muy ligados a la “impactofilia”, algo impuesta por todo lo relacionado con los sexenios y carrera profesional y ligado a la máxima conocida de “publish or perish”.

2) El mundo de los médicos “clínicos”, más ligados a la “impactofobia” y al “impacto¿qué?”, pues a la postre uno no tiene la sensación de que se enseñe bien en el pre y postgrado el valor de la investigación bien hecha (la investigación que nos hace mejores médicos y que se traduce en mejora en la atención de nuestros pacientes y la salud poblacional) o que se tenga muy en cuenta en los méritos profesionales (las “publicaciones” se tienden a minusvalorar en las oposiciones para una plaza en propiedad, con menor peso, en ocasiones, que el conocer el idioma autonómico en cuestión). En esta antítesis (no deseable) no existe un responsable, sino muchos (y que lance la primera piedra el que esté libre de culpa, incluído el que esto escribe). Porque son muchas voces y durante muchos años las que reclaman un cambio que dignifique la investigación y acabe con esta morbilidad asociada al FI.

Está claro que resulta absurdo pensar que toda la calidad, importancia e impacto científico de una publicación pueda resumirse en una simple cifra (sea el FI, el factor H… o el que sea). Remarcamos la importancia de evaluar la ciencia (y a los científicos) en base a indicadores cienciométricos multidimensionales utilizados con rigurosidad por especialistas de esta materia, y conocedores de sus ventajas y limitaciones. Ya incluso, el alcance del análisis de citas –incluido el concepto de FI- puede cambiar en los próximos años debido a la aparición de competidores del hasta ahora monopolio de Thompson-ISI: tal sería el caso de Google Scholar o de Scopus de Elsevier, iniciativas que ofrecen recuentos alternativos de citas que, lógicamente, no coinciden con los de la particular estrategia de Thompson-ISI. Y más allá aún, en el mundo hipertextual de la Word Wide Web, ya se empieza a utilizar el factor de impacto Web y otros indicadores cibermétricos. Asimismo, en la actualidad se están imponiendo diversos estimadores alternativos como el estudio del “impacto social”, que analiza la influencia directa de las publicaciones en la mejora de la salud de la población.

Menos impactolatría y más racionalidad en la evaluación científica

El factor de impacto (FI) es un indicador bibliométrico basado en el recuento de citas del Science Citation Index-Journal Citation Reports (SCI-JCR) que se calcula, para cada revista, estableciendo la relación entre las citas que en un año determinado han recibido los trabajos publicados durante los 2 años anteriores (numerador), y el total de artículos publicados en ella durante esos dos años (denominador).
El problema es que sólo se computa en el numerador las citas generadas desde el conjunto de revista incluidas en SCI-JCR, mientras que las citas generadas en el resto de revistas “no cuentan”. Asimismo, en el denominador sólo se tienen en cuenta los artículos “citables” (substantive, citables o source ítems) que no siempre son fáciles de determinar cuáles se escogieron, aunque en principio no incluyen ni “editoriales” ni “cartas al editor”. El motivo de coger 2 años es que es el tiempo promedio a partir del que se calcula que un trabajo circula plenamente en la comunidad científica y puede ser utilizado y citado.

En relación con el análisis de citas, aunque para la mayoría de los autores no tienen duda de su utilidad como un indicador bibliométrico, su aplicación práctica no está libre de deficiencias. Apuntamos 10 limitaciones que cabe considerar en el análisis del FI:
- Punto crucial: el FI se hizo para revistas, no para autores
- A través de datos obtenidos del SCI-JCR, aproximadamente el 25% de los artículos publicados no son citados nunca; el 55% se cita sólo una vez, y sólo el 1% recibe 50 o más citas. Además, del 10 al 20% aproximadamente de todas las citas son autocitas. Se conoce que como promedio un 15% de los artículos acapara el 50% de todas las citas
- No existe una definición operativa de lo que SCI-JCR considera como documento citable o fuente.
- SCI-JCR no realiza una vaciado documental de las revistas con un criterio estable a lo largo del tiempo
- SCI-JCR tiene un claro sesgo a favor de las publicaciones en lengua inglesa y, concretamente, está dominada por las norteamericanas
- Los hábitos de citaciones son distintos, según disciplinas y tipo de investigación (clínica frente a básica), lo que influye de forma muy importante en el FI. Las áreas poco desarrolladas y/o con un reducido número de investigadores y/o con escaso apoyo institucional obtienen menos FI (porque publican menos trabajos “citables”)
-Los FI de una revista no son estadísticamente representativos de sus artículos individuales. La tasa de citación de un artículo determina el FI de la revista, pero no viceversa
- Las citas en la misma lengua de la revista son preferidas por los autores que publican en dicha revista
- Los artículos de revisión son muy citados, “inflando” el FI de la revista
- No hay corrección para la autocitación

Debido a la necesidad de disponer de instrumentos cuantitativos de la productividad científica, el manejo del FI de las revistas biomédicas se ha extendido de tal manera que algunos colegas profesan una verdadera “impactolatría”, es decir, culto o adoración incontinente al FI como si se tratara de la panacea de la evaluación en ciencia. La “impactolatría” conlleva una práctica simplista en la que se presupone que el FI de la revista es indicativo de la calidad o importancia de la investigación científica concreta y, por extensión, de los autores de ésta. Es necesario que todos (pero, principalmente las instituciones que evalúan a los médicos y/o científicos) conozcamos las debilidades y fortalezas del FI, así como las amenazas que implica un mal uso y/o abuso del mismo y la oportunidad que surge de utilizarlo con coherencia como un indicador más (nunca el único) dentro de la multidimensionalidad de la cienciometría.

El “impacto” tiene que ir precedido de la “calidad” (rigor científico) e “importancia” (interés en modificar y/o mejorar la práctica clínica) de la investigación. Y, sobre todo, de la coherencia y racionalidad de la evaluación. En esto todos somos responsables: las instituciones que evalúan por aplicar esta “ley” y los médicos evaluados por aplicar la “trampa”.
Algunos autores ya han tratado este tema, pero derivamos la atención a uno de los primeros artículos sobre la “impactolatría” de Jordi Camí. Aún así, se espera con expectación los nuevos FI cada año: en breve aparecerán los de 2010. Y ya sabéis que el que una revista tenga FI o aumente año a año es motivo de orgullo y se publicita. Algo tendrá, cuando el rio suena…