Cine y Pediatría (57). “El aceite de la vida”, paradigma en enfermedades raras

Al hablar de la relación entre cine y pediatría, una de las películas que primero vienen a la memoria es la que hoy comentamos: El aceite de la vida (George Miller, 1992). Han pasado casi 20 años desde su estreno y su visionado sigue sorprendiendo por mostrar el valor humano, científico y documental de una película paradigmática para entender el mundo médico de las enfermedades raras (aquéllas con una frecuencia menor de 5 casos por cada 10.000 habitantes), el sufrimiento de los pacientes y la lucha de las familias por salir adelante en lo que suele ser la soledad de un corredor de fondo.

Y quien nos iba a decir que el responsable de este drama basado en una historia real sería el australiano George Miller, el mismo que años antes encumbró a la fama a Mel Gibson con la apocalíptica Mad Max (1979) y sus secuelas y quien, posteriormente, se adentró en el mundo infantil con un cerdito (Babe, el cerdito en la ciudad, 1998) y con un pingüino (Happy Feet, 2006). Quizás el hecho anecdótico de que George Miller es también médico sirvió para plantear un guión creíble, docente, didáctico, humano y vital, y que mereció la candidatura al Oscar al mejor guión original (conseguida ese año por Juego de lágrima, la película de Neil Jordan).

Lorenzo Michael Murphy Odone (Zack O´Malley Greenburg) es un niño de 5 años que comienza a presentar síntomas de una enfermedad neurológica degenerativa. Es el único hijo del matrimonio entre Augusto Odone (Nick Nolte) y Michaela Teresa Murphy Odone (Susan Sarandon), economista y lingüista de profesión, respectivamente. La película narra las distintas fases del duelo de Augusto y Michaela al comprobar el deterioro rápido y progresivo de Lorenzo (irritabilidad, cambios de humor, caídas accidentales, sordera, dificultad para la deglución, convulsiones, espasticidad, paraplejia, ceguera, etc) y su lucha por buscar una solución para una enfermedad desmielinizante conocida como adrenoleucodistrofia (ALD). El matrimonio entra en un mundo desconocido para ellos (el mundo de la medicina, la bioquímica, la genética, la neurología, las asociaciones de enfermos, etc) y deciden abordarlo desde la base, desde el estudio en profundidad de los ácidos grasos, aportando hipótesis sobre el papel de la alimentación en el tratamiento de la ALD. En este difícil camino de “intruso benefactor” se tienen que enfrentar a la lógica tensión entre la prudencia de la profesión médica (que tiene que velar por el bien de “todos” los pacientes con ALD) y la tensión de los padres (que luchan contra el tiempo por salvar la vida de “su” hijo).

La película puede dividirse en tres partes esenciales, con valor y vida propia:
- Introducción: el debut de la ALD. Durante el tiempo de presentación de los créditos iniciales se nos presenta a la familia cuando vivía en las Islas Comoras en julio de 1982. Lorenzo dibuja en la escuela a su padre y madre, ésta pelirroja (como todas sus hermanas, “el pelo Murphy” le llaman), lo que nos da un mensaje inicial sobre la herencia. El argumento esencial comienza tras su traslado a Washington D.C., en donde comienzan los incidentes en el colegio con trastornos del comportamiento, dificultades motoras (con pérdida del tono y caídas) y sordera. El peregrinar inicial por médicos y los diagnósticos diferenciales que se barajan: hiperactividad, contagio con un parásito de su etapa en las Comoras, tumor cerebral, esclerosis múltiple, etc. Ingreso en hospital y múltiples pruebas complementarias. La escena del diagnóstico implacable de ALD, toda una lección de qué y cómo decirlo.
- Nudo: el conocimiento de la ALD y la búsqueda de un tratamiento. Fantástico la escena del padre en la biblioteca revisando un artículo sobre 17 casos de ALD, todos catastróficos con muerte precoz y con las atroces palabras de la sintomatología en primer plano en zoom progresivo, agrandando el dolor (la desesperación de Augusto abatido y gritando en la escalera). La búsqueda del experto mundial en leucodistrofias, el Prof. Gus Nikolais (Peter Ustinov) quien les explica ”la bioquímica de esta cruel enfermedad” y “la lotería genética en las enfermedades hereditarias ligadas al cromosoma X” (el sentimiento de culpa de Michaela, de alguna forma responsable del mal de su hijo y su posterior frialdad y asilamiento del resto de la familia, debido a su sentimiento de culpa). Fracaso del primer intento dietético al disminuir las grasas de la dieta y del ensayo experimental con inmunosupresores. Su presentación en la facultad de Medicina (escalofriante). La escena en que toda la familia come los espaguetis con la mano para que Lorenzo no se sienta mal ante la progresiva incapacidad motora es de una gran inteligencia emocional. Contacto con la Fundación de ALD y el debate sobre la “pruebas anecdóticas” (entre el protocolo del ensayo clínico y los observado por los familiares) y la declaración denuncia de Michaela de que “ los hijos estén al servicio de la ciencia médica y no la ciencia médica al servicio de los enfermos” (demoledor). Es entonces cuando Augusto y Michaela deciden profundizar en todas las dimensiones de la ALD: “no debimos confiar a nuestro hijo tan ciegamente en sus manos (la de los médicos)”, “leamos sobre la ALD y salgamos en busca de información” (el emponderamiento del paciente en su máxima expresión). Vista cenital de la biblioteca de la National Institute of Health de Bethesda… y revisión del Index Médicus hasta que localizan un estudio experimental de manipulación de cadenas largas en ratas. Magnífico el ejemplo del fregadero de cocina: “no hagamos lo que han hecho los médicos, no actuemos sin saber por qué”. Preparación del I Simposio sobre ALD y el enfrentamiento contra los presidentes de la Fundación: “no tienen derecho a impedir que se comporta la información” (¿hay algo más actual que esta afirmación?). La dureza de Michaela contra todos los que no piensan como ella en la ayuda a ultranza de su hijo en la fase terminal, ante el dilema de la limitación del esfuerzo terapéutico (que no acepta). Otro magnífico ejemplo: el de los clips para explicar las cadenas de ácidos grasos, hasta descubrir el mecanismo de inhibición competitiva de los C24 y C26, en busca del C22 (ácido erúcico) y no el C18 (ácido oleico). Esa mezcla de ácido erúcico y ácido oleico fue llamado como “el aceite de Lorenzo”.
-Desenlace: la mejoría parcial de Lorenzo (que culmina al mover un dedo) con el “aceite de Lorenzo”. Colofón en los créditos finales con la aparición de enfermos reales de ALD dando su testimonio sobre el efecto favorable de este tratamiento.
Ahora bien, el conocimiento científico posterior nos muestra que el valor del “aceite de Lorenzo” es parcial: puede funcionar como agente preventivo en los niños que inician síntomas de ALD, pero no en aquellos que ya la han desarrollado. Aunque a Lorenzo se le pronosticó sólo 2 años de vida, llegó a cumplir los 30 años (falleció en el año 2008, 8 años después del fallecimiento de su madre).
El valor de esta historia trasciende a la pantalla y ha sido una película analizada en otras webs, destacando el realizado en la revista Medicina y Cine (la primera película comentada en la historia de esta revista) y en el blog Medycine. La patente del “aceite de Lorenzo” y sus beneficios, permitió a Augusto y Michaela crear el “Proyecto Mielina”, dedicado a la investigación para enfermedades desmielinizantes. No sé si “el cine es bueno para la salud” como publicaba recientemente El País, pero en el caso de El aceite de la vida también es bueno para el alma y las conciencias. Seguro que la has visto en alguna ocasión; mi consejo: vuelve a verla (por favor, en versión original) y déjate envolver por su banda sonora, repleta de arias y sinfonías que nos trasladan a la raíces italianas de Augusto.

El guión de El aceite de la vida corría el grave de riesgo de convertirse en una teleserie con la “enfermedad de la semana” de fondo. Pero no fue así; y debido a la interpretación de sus tres actores principales: los padres (Nick Nolte y Susan Sarandon, dos consagrado monstruos de la interpretación, creíbles en todas y cada una de sus apariciones en la película; Susan Sarandon fue candidata en esta película a mejor actriz, pero se lo arrebató otro portento como Emma Thompson por Regreso a Howards End de Jame Ivory, 1992) y el hijo (Zack O´Malley Greenburg, del que nunca más se supo, y es una lástima, pues la interpretación de la progresiva aparición en Lorenzo de su disartria, disfagia, espasticidad, tetraplejía, atetosis, espasmos y convulsiones, es digna de un manual de neurología pediátrica).

La película comienza con una frase de una canción de guerra swahili. Y con ella terminamos: “El sentido de la vida está en la lucha. El triunfo y la derrota están en manos de los dioses… ¡Así que celebremos la lucha¡” Un lucha en la que están implicados muchos grupos en nuestros país: CIBERER, ECEMC, Orphanet-España, Registro de Enfermedades Raras, etc.