Cine y Pediatría (101). La osteogénesis imperfecta a través del cine

Las displasias óseas son alteraciones constitucionales en el desarrollo del esqueleto que constituyen un grupo muy heterogéneo de entidades, la mayoría de las cuales encuadrables como enfermedades raras.

La osteogénesis imperfecta (OI) constituye una de las displasias ósea más conocidas. Se caracteriza por una fragilidad de hueso excesiva, como consecuencia de una deficiencia congénita en la elaboración (en cantidad o en calidad) del colágeno de los huesos. Una de sus características clínicas principales de la OI es la presencia de fracturas óseas múltiples, incluso ante mínimos traumatismos, lo que en Pediatría siempre es un motivo para descartar la potencial presencia de malos tratos en la infancia si no se conoce que el paciente padece esta entidad.

Por esta extrema fragilidad, la OI es conocida como la enfermedad de los “huesos de cristal”. Y es por ello que la enfermedad de los huesos de cristal ha dado juego en la ficción y en determinados personajes cinematográficos. Revisamos tres ejemplos, curiosamente los dos primeros de directores indios.

- Sixth Happiness (Waris Hussein, 1997): basado en la autobiografía de Firdaus Kanga titulada "Trying To Grow". Firdaus Kanga creció en Bombay y su vida estuvo marcada por su discapacidad (afecto de OI) y su sexualidad (defensor de los gays en una sociedad que condena la homosexualidad). Sixth Happiness trata la historia de Brit, un niño nacido con OI y su despertar sexual alrededor de una familia nada estereotípica que se desmorona a su alrededor. La película, como la novela, rompió diferentes tabúes (especialmente en un país como India), al mostrarnos la sana y rica vida sexual de personas con discapacidad.

- El protegido (M Night Shyamalan, 2000): un vigoroso y poético thriller entre el mito del Arcángel (David Dun, un guardia de seguridad interpretado por Bruce Willis) y del Demonio (Elijah Price, un galerista de comics interpretado por el camaleónico Samuel L. Jackson), prefiguración bíblica del choque entre el Héroe y el Villano o, a nivel de comics, entre Superman y Lex Luthor. David Dun es una persona que se da cuenta de que no enferma y es inmune a los accidentes y Elijah Price es una persona nacida con OI. La secuencia inicial de la película refleja el parto de un niño con múltiples fracturas; asimismo, el propio personaje describe las características de la enfermedad (“Yo tengo algo llamado OI. Es una enfermedad genética. Yo no hago muy bien una proteína particular y eso hace que mis huesos tengan baja densidad…sean muy fáciles de romper”) y habla de los cuatro tipos de OI (aunque ya se diferencian más tipos, en realidad) y de que él correspondería al tipo I. En la película, desde el punto de vista médico, detectamos algunas contradicciones de guión: el tener fracturas desde el nacimiento es más característico del Tipo II que del tipo I y Elijah es una persona de alta talla, algo poco frecuente en pacientes que padecen de esta enfermedad.

Esa dualidad entre los dos personajes de la película se establece en el presente diálogo de Elijah: “Tus huesos no se rompen (de hecho, el título original de la película es Unbreakable, “el irrompible” en inglés), los míos sí. Eso está claro. Tus células reaccionan a bacterias y a virus de una forma diferente a la mía. Tú no te enfermas, yo sí. Eso también esta claro... Sin embargo, aunque parezca irreal, estamos conectados, tú y yo. Estamos en la misma curva, pero en extremos opuestos”.

M Night Shyamalan, ese director indio que nos sorprendió con El Sexto sentido (1999), intentó seguir la misma estela que en su obra precedente, gran éxito de público y crítico, pero no logró sorprendernos con esta obra, ni por el nudo ni por el desenlace. Pero al menos, aprendimos algo más de la OI.

- Frágiles (Jaume Balagueró, 2005): película del género de terror ambientada en el hospital infantil de Marcy Falls, situado en la isla británica de Wight, el cual va a cerrar sus puertas tras más de medio siglo de funcionamiento. En la fase de evacuación de los últimos niños enfermos, niños con distintas enfermedades graves (fibrosis quística, OI, etc), ocurren una serie de fenómenos extraños que los propios niños atribuyen a la “niña mecánica” que aseguran que vive en la segunda planta abandonada. Estos fenómenos extraños son vividos en primera persona por la enfermera del turno de noche, que acaba de ser contratada (Calista Flockhart, más conocida como la “flaca” protagonista de la serie de televisión Ally McBeal y, cosas del séptimo arte, por ser la esposa actual de Harrison Ford).

En esta película la OI tiene un papel central. En las primeras escenas de la película nos presenta la presencia de varias fracturas espontáneas en un niño, sin traumatismo previo, en lo que parece ser una OI, según los médicos; pero que resulta extraño que el pequeño paciente no hubiese presentado anteriormente alguna de las manifestaciones propias de la enfermedad. Por otro lado, tras la visualización de un vídeo, se descubre que la misteriosa “niña mecánica” padecía esta enfermedad y apreciamos distintas manifestaciones de la OI (escleróticas azules, escoliosis, deformidades esqueléticas, etc) y los distintos tratamientos (rehabilitación, fisioterapia, cirugía) a los que se somete. Y las escenas de radiografías óseas con fracturas son frecuentes a lo largo de la historia. El propio título de la película hace referencia a esta enfermedad de huesos de cristal.

Destacamos en Frágiles no la historia en sí (convencional y no a la altura del género de terror, un género afín al director), sino la puesta en escena, marcada principalmente por la excelente fotografía de Xavi Giménez (quien ya realizó un excelente trabajo en la obra anterior de Balaqueró, Darkness, 2002) y la música de Roque Baños.

-En otras películas aparecen personajes con OI. El caso más recordado pueda ser la película Amelie (Jean Pierre Jeunet, 2001), que nos narra la fantástica y mágica vida de esta chica de 22 años que descubre que el objetivo de su vida es arreglar la vida de los demás. Para ello, inventa toda clase de estrategias para intervenir en la existencia de varias personas de su entorno: una portera que pasa los días bebiendo vino de Oporto, una estanquera hipocondríaca, un ciego o "el hombre de cristal", un vecino que sólo ve el mundo a través de la reproducción de un cuadro de Renoir.

Os dejamos con dos cortes de cómo se describe la OI en estas películas. La OI, la enfermedad de los “huesos de cristal”, es una enfermedad rara no ajena al “cine”. Pero sobre todo es una realidad en nuestra práctica clínica y en las familias que cuidan y protegen a estas personas tan frágiles.