La realidad supera la ficción. Y la ficción nos cuenta alguna de estas realidades. Porque algunas realidades son proclives a que esto ocurra, como la de los padres corajes que luchan por sus hijos y consiguen avances en la medicina. Películas con valores y dilemas, películas que, en general, nos enriquecen la vida en nuestra condición como persona. Este el caso de la historia de John Crowley y su esposa Aileen, quienes lucharon por salvar la vida de dos de sus tres hijos, afectos de una enfermedad degenerativa, invalidante y mortal: la glucogenosis tipo II o enfermedad de Pompe, una rara enfermedad (afecta a 1 de cada 40.000 recién nacidos vivos) causada por una disfunción de una enzima que provoca una acumulación creciente de glucógeno (y esta acumulación afecta principalmente al tejido muscular, lo que causa debilidad en todo el cuerpo, pero también afecta al sistema nervioso, hígado y corazón).
Esta historia fue inicialmente transformada en un libro: "The Cure: How a Father Raised $ 100 million - And Bicked The Medical Establishment-in a Quest to Save His Children”, escrito por Geeta Anand y por el que consiguió el Premio Pulitzer. Harrison Ford quedó cautivado por la historia y vio en este convincente material la posibilidad de hacer una película, por lo que se lo comentó a los productores Shambert y Sher, dueños de la productora “Double Feature Films”. La historia de la familia Crowley encajaba perfectamente en esta productora, casi ya especializada en una serie de películas de éxito inspiradas en temas de la vida real: Erin Brockovich (Steven Soderbergh, 2000), World Trade Center (Oliver Stone, 2006) y Diarios de la calle (Richard LaGravenese, 2007). Y fue el director Tom Vaughan el elegido para dirigir en el año 2009 la película, bajo el título de Medidas extraordinarias.
En el invierno de 1998 John (Brendan Fraser) y Aileen Crowley (Keri Russell) estaban cada vez más preocupados porque su pequeña Megan no gateaba. Por recomendación de su pediatra la llevaron a un neurólogo y, con 15 meses, fue diagnosticada de la enfermedad de Pompe, lo que transformó para siempre la vida familiar. Pero cuando John y Aileen pensaban que era lo peor que les podía pasar, meses después recibieron la noticia de que su hijo recién nacido, Patrick, también tenía esta enfermedad mortal. Pasan los años y Megan (Meredith Droeger) y Patrick (Diego Velázquez) están cada día más enfermos: la progresiva debilidad muscular hace que andar, tragar o respirar sea cada vez más difícil y la vida diaria sea una lucha, enfrentados a la enfermedad. A una enfermedad donde a los padres se les dijo que poco se podía hacer, que no había cura y que la velocidad de la investigación científica era lenta, demasiado lenta para la familia. Y entonces los Crowley deciden empezar a investigar sobre la enfermedad de Pompe y crearon su propia empresa para desarrollar un tratamiento eficaz, aunque se encontraban constantemente fuera de lugar (la figura del “intruso benefactor”) y, lo que es peor, se les acababa el tiempo.
Aunque John tenía una experiencia limitada en el mundo médico, se asoció con numerosos científicos y médicos, y cómo descubren los trabajos del Dr. Stonehill (Harrison Ford), un huraño y solitario investigador de la Universidad de Nebraska, pionero en investigación enzimática. “Yo investigo, hijo, no veo pacientes... La Universidad de Nebraska paga más en un año a su entrenador de fútbol que todo mi presupuesto científico", nos recuerda este doctor.
Con el tiempo, la empresa de John desarrolló una medicina que demostró resultados prometedores y positivos, por lo que ejerció presión para que sus hijos empezaran un tratamiento clínico de prueba. Los comités de evaluación no estaban cómodos desde el punto de vista ético con el hecho de que John fuese a la vez padre de los pacientes y ejecutivo de la empresa que desarrollaba la medicina. John se lo puso fácil a los comités: dimitió de su propia compañía. Y tras un camino duro, el ensayo clínico comenzó y Megan y Patrick empezaron a recibir el tratamiento que les salvaría la vida. John incluso pudo apretar el botón para empezar la infusión en Megan, mientras que Aileen apretó el botón para empezar la de Patrick.
En la ficción cinematográfica, todo comienza con el octavo cumpleaños de Megan. Porque medidas extraordinarias son las que adoptan John Crowley y el Dr Stonehiil, dos hombres con una misión: uno salvar a su familia, el otro probar que está en lo cierto; dos hombres en contra del sistema. Y para ello es importante que entendamos lo que quiere decir medicamentos huérfanos para entender el trasfondo de la película. El "Orphan Drug Act" se aprobó en 1983 para promover el desarrollo de medicinas que tienen un mercado pequeño debido al tratamiento de las enfermedades raras (definido como aquellas enfermedades con peligro de muerte o de invalidez crónica, que tienen una prevalencia menor de 5 casos por cada 10.000 habitantes en la comunidad, según la definición de la Unión Europea). Con esta ley, compañías que desarrollan una "orphan drug" (medicina huérfana), pueden venderla sin competencia durante 7 años. La enfermedad de Pompe es una enfermedad rara y el fármaco que John Crowley y el Dr. Stonehill desarrollan durante el curso de esta historia tiene el estatus de “orphan drug”; y se nos explicamos como ambos lucharon para recaudar el capital de riesgo y crear Prozyme (inspirada en la real Novazyme) y al final vendérselo a una compañía farmacéutica más grande (Zymagen, basada en la real Genzyme).
En 2006, la FDA aprobó el tratamiento de la terapia de sustitución de la enzima sobre la que John Crowley había trabajado sin descanso hasta conseguir el tratamiento clínico de prueba. Los pacientes a los que se da el tratamiento desde que nacen pueden ver como sus vidas se prolongan y la calidad de vida mejora notablemente. Hoy en día, John Crowley dirige una compañía bio-farmacéutica llamada "Amicus Therapeutics" que desarrolla medicinas para múltiples enfermedades genéticas raras.
John y su esposa Aileen Crowley han dispuesto la web Familia Crowley, donde los interesados en la enfermedad de Pompe pueden estar al tanto de sus acciones. Y el propio John Crowley hace un pequeño cameo en la película representando, irónicamente, a uno de los hombres de negocios a los que Crowley y Stonehill persiguen para recaudar fondos.
En la actualidad, la Organización Mundial de la Salud reconoce la existencia de entre 6000 y 8000 enfermedades raras, de las cuales el 80% son de origen genético. En España, el número máximo de pacientes necesarios para considerar una enfermedad como rara es de 22000 enfermos. Una de estas enfermedades raras es la estrella de la película de hoy y en España contamos con la Asociación Española de Enfermos de Glucogenosis (AEEG).
Sin duda, esta película nos trae a la memoria otra similar: El aceite de la vida (George Miller, 1992), la denodada lucha de Augusto y Michaela Odone en busca de un tratamiento efectivo para la adrenoleucodistrofia de su hijo Lorenzo. Una película paradigmática sobre las enfermedades raras y que ha sido motivo de una entrada muy particular en Cine y Pediatría, así como motivo de emociones y reflexiones en un Curso de Bioética.
Aunque el desarrollo de la historia y de los personajes de El aceite de la vida es bastante superior y más épico al de Medidas extraordinarias (y, desde luego, la maestría actoral de Nick Nolte y Susan Sarandon dejan a bastante distancia el buen hacer de Brendan Fraser y Keri Russell), lo cierto es que tanto la familia Odone como la familia Crowyley son ejemplos vivos (llevados al cine) de cómo se hace parte de la historia en la investigación de enfermedades raras. Y mostrar, aunque no sea su intención, la cara más fea del capitalismo distingue a Medidas extraordinarias de El aceite de la vida. Porque aquí se nos subraya un mensaje bastante duro (y deshumanizante): el que, desgraciadamente, nos recuerdan que la vida sólo vale algo si vale dinero.
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